主动脉窦动脉瘤破裂
主动脉窦动脉瘤破裂是一种少见的急性发作的心血管疾病，一般认为是先天性因素占大多数，多由于胚胎时期主动脉瓣环发育缺陷，也可因梅毒、结核和感染性心内膜炎等后天因素，导致主动脉窦壁局部管壁薄弱，在高速血流的冲击作用下使主动脉窦瘤壁向外膨出，呈瘤样扩张，最终被冲破，血流穿破至临近心腔、心包或肺动脉而产生心腔内分流，引起患者突发心前区剧烈疼痛、心悸、气急、咳嗽等症状，甚至大出血、休克等。该病如不及时进行治疗，预后极差，患者多于确诊后数周或数月内因心力衰竭而死亡。主动脉窦动脉瘤破裂在临床上的主要治疗方法是外科手术和介入封堵术，治愈率高，预后好。
Ⅰ型
窦瘤发自右冠窦左侧部，紧邻肺动脉左右瓣交界下方凸入右心室。
Ⅱ型
窦瘤发自右冠窦中部，凸入右心室腔室上嵴内。
Ⅲv型
窦瘤发自右冠窦后部，突破膜部间隔在三尖瓣隔叶下方入右心室。
Ⅲa型
窦瘤发自右冠窦后部，在靠近三尖瓣前，隔叶交界处凸入右心室。
Ⅳ型
窦瘤发自无冠窦右侧部，在靠近三尖瓣隔叶处凸入右心房。
病因主动脉窦动脉瘤破裂的病因复杂，主要分为先天性发育障碍和后天性感染因素，其中先天性因素占大多数。
主要病因先天性因素
在胚胎发育时期，主动脉窦部组织发育不全，有薄弱部分。合并室缺时，右冠窦临近的右室漏斗部失去支持，在受到高压血流的冲击即可发生瘤体破裂，故室间隔缺损也可能是窦瘤形成的一个重要因素。
后天性因素
目前普遍认为，后天因素引起主动脉窦动脉瘤的产生占少数，且多为感染性因素引起，如梅毒、细菌性或霉菌性心内膜炎，亦可由于动脉粥样硬化、主动脉中层囊性坏死等引起，也有因剧烈活动、创伤导致。
诱发因素情绪激动、剧烈活动、外伤等时血管内血流速度加快，压力增大，可能诱发主动脉窦动脉瘤的破裂。
流行病学主动脉窦动脉瘤破裂是一种较少见的心血管疾病，好发于亚洲地区，在中国的发病率为1.2%～1.8%，多在20～60岁发病，男性多于女性。
好发人群20～60岁青壮年男性，此类患者多合并有室间隔缺损，即右冠窦临近的右室漏斗部失去支持。
症状主动脉窦动脉瘤破裂的典型症状类似于心绞痛，即多于剧烈活动或外伤后出现的心前区或上腹部剧烈疼痛、呼吸困难和胸闷，随后出现心悸、呼吸急促等急性心功能不全表现，严重者可迅速恶化至心力衰竭。
典型症状主动脉窦动脉瘤未破裂前多无症状，破裂患者起病急骤，在剧烈劳动时突然感觉心前区或上腹部剧烈疼痛、胸闷和呼吸困难，病情类似心绞痛；病情迅速恶化者，发病后数日即可死于右心衰竭。
其他症状部分患者发病缓慢，劳累后气急、心悸、乏力等逐渐加重，以致丧失活动能力。未破裂者或破裂口较小者，可较长时间内无自觉症状，此类患者常因体检或其他疾病检查时发现心脏杂音，而诊断为主动脉窦动脉瘤或主动脉窦动脉瘤破裂。
并发症肺动脉高压
主动脉窦动脉瘤破裂后，可见双期左向右分流血流束，肺动脉充血，可出现呼吸困难、疲劳、胸痛和晕厥等表现。
右心衰竭
长时间肺动脉高压后，可导致右心系统负荷增加，出现肝大、下肢水肿、颈静脉怒张等临床表现，严重时出现右心衰竭。
就医主动脉窦动脉瘤的早发现、早诊断，对于主动脉窦动脉瘤破裂的治疗、改善症状、预防并发症极其重要，尤其对于高危人群要定期行超声心动图检查。对于有疑似主动脉窦动脉瘤破裂临床表现的患者，即突发胸前区或上腹部剧烈疼痛，伴有气急、心悸和呼吸困难等症状，更应该及时就诊，以明确诊断。
就医指征突发胸前区或上腹部剧烈疼痛，伴有气急、心悸和呼吸困难等急性心功能不全症状，和(或)合并有脉搏似潮水涨落样骤起骤落表现者，应及时到医院就诊。
就诊科室多数患者优先考虑到心脏外科就诊。
医生询问病情因什么来就诊的？
目前有哪些症状？(如胸前区疼痛、乏力、心悸、呼吸急促)
既往有无先天性心脏病史？
发病前有无剧烈活动？
既往有无其他疾病史？
需要做的检查超声心动图
主动脉窦动脉瘤破裂后，会形成窦部破口和双期左向右分流的血流束，超声心动图可从多方位、多切面观察破口位置和心脏的血流动力学，具有简便、直观、无创的优点。M型超声可见病变主动脉窦动脉壁呈局限性隆起，波形中断，于舒张期脱入右心室流出道或右心房间隔下缘。二维超声可见主动脉窦畸形破裂，多普勒彩超可见连续性的双期高速左向右分流，多可直接确诊。
胸主动脉造影
胸主动脉造影可以直接显示病变主动脉窦的形态，具有直观、定位准确的优点。可见病变主动脉窦明显扩大并呈囊管状突出，造影剂从升主动脉进入心腔，即可确诊。
心脏体格检查
由于破口的存在，心腔内血流左向右分流，在体表可扪及异常体征，为临床诊断提供依据。破入右心室的主动脉窦动脉瘤，可在胸骨左缘第3、4肋间扪及震颤，听诊到粗糙的Ⅳ级连续性杂音，向心尖传导；破入右心房的主动脉窦动脉瘤，则可在胸骨正中或偏右缘扪及震颤。同时也可探及周围血管征阳性，如水冲脉，脉搏似潮水涨落般骤起骤停，脉压增宽等。
心电图
主动脉窦动脉瘤破裂后，心腔内血流动力学改变，血流自左向右分流，右心系统负荷加重，可见电轴左偏，右心室高压、肥大或左右心室同时肥大。
X线胸片
心腔内左向右分流的血流束使右心系统负荷加重，可导致肺动脉高压、肺淤血、右室增大的表现。X线可见心影增大，肺纹理增多。
诊断标准患者年龄、性别和病史
20～60岁青壮年男性，有室间隔缺损病史。
典型临床症状
突发心前区剧烈疼痛、心悸、气促等急性心功能不全表现。
辅助检查
心脏彩超见主动脉窦破口处双期左向右分流束可确诊。
鉴别诊断室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全
有类似主动脉窦动脉瘤破裂的杂音，但既往病史较长，一般剧烈活动后无诱发突发情况，超声心动图和右心导管可鉴别。
冠状动脉瘘
杂音较柔和，两者均为主动脉瓣上的异常扩张结构，且均为双期连续性分流束，但冠状动脉瘘的扩张结构一般为位置固定的管状结构。
室间隔膜部瘤合并缺损
两者均有膨出的瘤结构，但主动脉窦动脉瘤位于主动脉瓣上，主动脉窦成囊袋装，破口处可见双期连续性的左向右分流束；而室间隔膜部瘤缺损时显示室间隔膜部呈乳头状，缺损处可见收缩期的左向右分流束。
治疗临床中无论主动脉窦动脉瘤是否破裂，均应行外科手术切除或介入治疗，治疗原则主要以积极预防和纠正心力衰竭为主。
治疗周期 主动脉窦动脉瘤破裂需短期治疗。 药物治疗主动脉窦动脉瘤破裂急性期需控制心力衰竭，可在医生指导下应用利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂以及美托洛尔等β受体拮抗剂。
手术治疗中度低温体外循环下行心内直视手术
常规外科手术优势在于直观、可操作性强，术后死亡率小于5%，有一定的治疗效果。不足之处在于手术创伤较大，术后并发症较多，手术切口的愈合和胸骨愈合时间较长，患者的胸廓稳定性得到破坏。
介入治疗
经皮介入封堵术优势在于患者无输血、术后并发症少，更具有安全性和经济性。
预后手术治疗是唯一有效的方法，畸形矫正满意者，术后心脏立即缩小，心功能迅速改善，远期疗效也满意，随访远期效果优良者占95.4%。影响治疗效果及手术死亡率的主要因素是术前合并严重的心力衰竭，合并其他心脏畸形等。
能否治愈主动脉窦动脉瘤破裂一般能治愈。
能活多久主动脉窦动脉瘤破裂如未进行治疗，确诊后平均生存期为1～3.9年，如能及时治疗，一般不会影响自然寿命。
复诊术后无明确复查时间，建议每年一次随访。
饮食主动脉窦动脉瘤破裂的患者需注意饮食，避免进食高脂食物，加重心脏负担，需清淡为主，控制血压。
饮食调理平常应注意清淡饮食，避免吃高脂肪的猪肉，多吃牛肉、羊肉、鱼肉以及鸡肉等蛋白质含量高、脂肪含量少的肉类。
多吃扁豆、四季豆、莴笋、生菜、苦瓜等高维生素的食物，降低血脂水平，减少瘤体破裂的风险。
护理主动脉窦动脉瘤破裂患者术后的日常护理主要以控制饮食，适量锻炼，预防其他并发疾病，如动脉粥样硬化的发生为主。
日常护理合理膳食，三餐规律，控制总热量的摄入，可少食多餐。宜清淡饮食、低脂、少油、少糖少盐，定时定量进餐。
适量运动，防止肥胖，建议一周运动至少5天，每天30分钟及以上有氧运动。
预防由于主动脉窦动脉瘤破裂主要为先天性疾病所致，目前还没有特异性预防手段。但建立良好的生活习惯，对预防疾病发生或避免疾病进一步加重有益处。
早期筛查心脏畸形筛查
对于青壮年男性的主动脉窦动脉瘤高危人群，宜及早开始进行心脏畸形筛查，看有无室间隔缺损、主动脉瓣关闭不全等心脏畸形。首次筛查结果正常者，建议每3年一次筛查。
心脏畸形筛查的方法
主要行超声心动图筛查，具有简单易行、准确率高的优点。
预防措施合并先天性室间隔缺损等心脏畸形者需要积极处理原发疾病，预防细菌、真菌、风湿性感染。
术后遵医嘱定期复查。
参考文献
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本文出处：https://jk.yebaike.cn/view/492.html
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