医典百科

甲状腺髓样癌是来源于神经嵴的神经内分泌肿瘤，占所有甲状腺癌的3%~5%，恶性程度在甲状腺癌中较高，预后相对较差。髓样癌除有颈部肿块、吞咽困难、声音嘶哑外，因能产生降钙素等，临床表现还有类癌综合征等。手术是治疗甲状腺髓样癌的重要手段，甲状腺髓

白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，临床可表现为发热、贫血、淋巴结肿大、乏力、多汗等，因白血病细胞的生长障碍，导致白细胞停滞在细胞发育的不同阶段，进而在骨髓和其他造血组织中大量累积，使正常造血受到影响，临床可分为急性白血病和慢性白血病。

霍奇金淋巴瘤是淋巴系统的一种独特的恶性疾病，开始常发生于一组淋巴结，然后扩散到其他淋巴结或结外器官、组织。其组织病理学特征为恶性Reed-Sternberg(里-斯)细胞的出现和适当数量的细胞背景。根据其外观和里-斯细胞、淋巴细胞以及纤维化

急性白血病是一种异质性恶性克隆性疾病，是早期造血前体细胞突变导致的造血系统恶性肿瘤。发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞即白血病细胞，大量增殖并抑制正常造血，可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。

败血症是指病原菌及其毒素侵入血流所引起的临床综合征，是一种严重的全身性败血症，可引起高热、寒战、心动过速、呼吸急促、皮疹、神志改变等系列临床症状，重者可致休克、弥漫性血管内凝血(DIC)和多器官功能衰竭。

多发性骨髓瘤是浆细胞恶性疾病，特征是骨髓中克隆性浆细胞恶性增生，绝大部分病例存在单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白)的分泌，导致相关器官或组织损伤。常见临床表现是骨骼损害、贫血、肾功能损害、高钙血症、感染等。

原发性血小板增多症又称为出血性血小板增多症，是一种以巨核细胞增生为主的造血干细胞克隆性疾病，主要临床表现为血小板持续性增多、脾大、出血或血栓形成。该病确切的发病原因不清，可能与血小板生成素和血小板生成素受体的改变、基因异常激活有关。病情进展

单纯性紫癜是指患者在没有其他症状的情况下，只是在皮肤特别是双下肢皮肤处无明显原因的前提下，反复出现瘀斑、瘀点的状况，而后又没有针对性治疗，自行消散的一种疾病。该病一般发生于女性，特别是年轻女性，并且根据大数据来看，发病时期与月经周期高度吻合

真性红细胞增多症是一种起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤(MPN)，真性红细胞增多症的年发病率为0.4~2.8/10万。真性红细胞增多症患者的中位生存期约14年，年龄<60岁患者为24年。本病主要通过一般治疗、药物治疗改善

骨髓增生异常综合征是一组异质性后天性克隆性恶性疾病,其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常，导致无效造血以及恶性转化危险性增高。其基本临床特征是骨髓中造血细胞有发育异常的形态学表现和外周血中三系血细胞(红细胞、白细胞、血小板)减少，以及转

淋巴瘤是一组异质性的肿瘤性疾病，起源于发生突变的单个淋巴细胞，突变后的淋巴细胞具有增殖和生存优势。淋巴瘤可发生于身体的任何部位，淋巴结、扁桃体、脾及骨髓最易受到累及。无痛性、进行性淋巴结肿大和局部肿块是其特征性的临床表现，可伴有某些器官的受

阵发性睡眠性血红蛋白尿系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常在睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病是一种获得性多能造血干细胞疾病，致病因素可能有化学、放射线或病毒感染等，致病染色体突变，发生异常干细胞株，其增殖、分

溶血性贫血(HA)是指红细胞寿命缩短，其破坏速度超过骨髓造血代偿功能时所引起的一组贫血。若溶血发生而骨髓造血功能能够代偿时可以不出现贫血，称为溶血性疾病，临床上以贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓幼红细胞增生为主要特征，我国溶血性贫血的

噬血细胞综合征是由多种潜在病变引起细胞毒T细胞、自然杀伤细胞和巨噬细胞的过度活化，产生细胞因子风暴，引起多器官高炎症反应和组织损伤的临床综合征。临床上以发热、肝脾肿大等症状以及一系列实验室指标异常(如血细胞减少、铁蛋白升高和可溶性CD25升

血小板减少性紫癜是一种以血小板减少为特征的出血性疾病，主要表现为皮肤和黏膜瘀点、瘀斑、口腔和鼻腔出血，重症患者可有脑出血等重要脏器出血以及血小板显著减少，是一组疾病的综合概念，可分为原发免疫性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜，不同类

脾功能亢进简称脾亢，是一种临床综合征，由各种不同的疾病致脾肿大，引起一种或多种血细胞减少，产生相应的临床症状。脾亢可分为原发性和继发性两种，前者指原因不明的脾亢，临床以后者多见，临床表现为脾大和血细胞减少。

儿童白血病是造血系统的恶性增生性疾病，是儿童时期最常见的恶性肿瘤，主要表现发热、贫血、出血、淋巴结和肝脾肿大等症状。近年来由于化疗药物的出现和多药联合化疗方案的实施，白血病成为第一个通过化疗手段可治愈的肿瘤性疾病。

非霍奇金淋巴瘤是起源于淋巴组织细胞的一组异质性很高的增殖性疾病的总称。本病较为多见，占全部淋巴瘤患者的85％。根据起源淋巴细胞种类的不同，可以分为B细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤和NK/T细胞淋巴瘤，其中B细胞淋巴瘤多见。

放射病是指天然和人工放射性物质等电离辐射源产生的电离辐射作用于人体，造成机体代谢障碍和组织细胞形态及功能损伤的疾病。本病主要由于人体经过电离辐射源的电离辐射引起的机体形态及功能的损伤。主要表现为头晕乏力、失眠嗜睡、食欲不振、恶心等，严重时可

白细胞减少症是一种常见病，正常白细胞总数为(3.5～9.5)×10^9/L。当白细胞计数＜3.5×10^9/L时称为白细胞减少症。白细胞减少症主要临床症状为乏力、头晕、食欲差等非特异性症状，可以继发感染导致严重并发症。白细胞减少症的治疗主要

急性淋巴细胞白血病是急性白血病的一种，发病时骨髓中异常的原始淋巴细胞及幼稚淋巴细胞即白血病细胞大量增殖并抑制正常造血，可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。急性淋巴细胞白血病经过积极和有效的治疗，部分患者可

骨髓纤维化是一种骨髓增殖性疾病，是骨髓造血组织受某些因素的刺激，造血干细胞发生病变，纤维结缔组织不断增生，造血实质细胞减少从而累及骨髓造血组织导致造血功能障碍甚至衰竭的疾病。属于骨髓增殖性肿瘤中的一种，其发病率相对较低。骨髓纤维化从病因学上

慢性粒细胞性白血病是一种多发于中年人的血液系统的恶性肿瘤，患病后机体在各阶段产生大量中性粒细胞，这些细胞在骨髓内积聚影响机体的正常造血功能，从而导致患者贫血、感染、有明显的出血倾向、脾大、体重减轻等症状。如果不接受有效治疗，患者病情进展开始

小儿缺铁性贫血是婴幼儿时期最常见的一种贫血，其发生的根本病因是体内缺乏铁元素，导致血红蛋白合成减少而发生的一种小细胞低色素性贫血。临床上除可出现贫血外，还可因缺铁而降低许多含铁酶的生物活性，进而影响细胞代谢功能。使机体出现消化道功能紊乱、循

红细胞增多症是指血液循环中红细胞数目、血红蛋白（HB）及血细胞比容和血液总容量显着超过正常水平，有血栓或出血风险。红细胞增多症可以分为相对性和绝对性增多，患者通常有皮肤改变、黏膜充血、头晕、耳鸣、出血等症状，到院就医会进行相应实验室检查以明

血管性血友病是一种由于血管性血友病因子缺陷所致的常染色体遗传性出血性疾病，多为显性遗传，主要表现为自幼出血倾向和出血时间延长，出血和血肿可引起压迫症状，导致周围神经受累、上呼吸道梗阻、血管损伤、关节损伤、贫血和休克等。血管性血友病大部分患者

淋巴细胞白血病是一种血液系统肿瘤，按病程的缓急分为急性和慢性，病变累及周围血液、淋巴结及全身脏器。急性型常见于儿童，慢性型多见于中老年患者。临床表现以贫血、出血等为主，急性淋巴细胞白血病多数可治愈，慢性淋巴细胞白血病可缓解症状，需长期治疗。

小儿急性白血病主要是由于患者造血干细胞增殖分化出现异常，而引起的一种恶性增殖性的疾病。这种疾病不仅会影响到患者骨髓以及身体整个造血系统，还会浸润身体其他器官。

自身免疫性溶血性贫血系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型和冷抗体型。多数原发初治温抗体型患者用药后效果较好，但

肾病综合征是各种肾脏疾病导致的临床综合征，基本特征包括大量蛋白尿，即成年人>3.5g/d或将随机尿的尿白蛋白/肌酐(ACR)作为标准，如ACR>2200mg/g；低蛋白血症(血浆白蛋白＜30g/L)；程度不等的水